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BioTNT ["Pyruvate dehydrogenase complex"][“丙酮…
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["Pyruvate dehydrogenase complex"][“丙酮酸脱氢酶复合物”]real time PCR 引物套装panel/gene_group_id:1547
分类:引物组合套餐
品牌:BioTNT
货号:QHPGG1547
原价:430
现价:¥330.00    节省:¥100
特异性种属:human(人)
类型:引物套餐panel
规格:5个基因
说明:套餐为preci 引物的标准形式进行组合,也可以分货号进行购买。详细参数biotnt官网引物信息。
产地:biotnt
产品参数


human(人) PDHX (基因ID:8050) qPCR引物对 (全名:pyruvate dehydrogenase complex component X;别名:E3BP,OPDX,PDX1,proX,DLDBP,PDHXD)

human(人) DLD (基因ID:1738) qPCR引物对 (全名:dihydrolipoamide dehydrogenase;别名:E3,LAD,DLDD,DLDH,GCSL,PHE3,OGDC-E3)(tnt8965a)

human(人) PDHB (基因ID:5162) qPCR引物对 (全名:pyruvate dehydrogenase E1 subunit beta;别名:PDHBD,PHE1B,E1beta,PDHE1B,PDHE1-B)

human(人) PDHA1 (基因ID:5160) qPCR引物对 (全名:pyruvate dehydrogenase E1 subunit alpha 1;别名:PDHA,PDHAD,PHE1A,E1alpha,PDHCE1A)(tnt6267a)

human(人) DLAT (基因ID:1737) qPCR引物对 (全名:dihydrolipoamide S-acetyltransferase;别名:E2,PBC,DLTA,PDCE2,PDC-E2)(tnt8966a)

丙酮酸脱氢酶复合物(Pyruvate Dehydrogenase Complex, PDC或PDH)是一个由多种酶和辅助因子组成的多酶系统,主要存在于线粒体基质中,其结构和功能对于细胞的能量代谢至关重要。以下是对丙酮酸脱氢酶复合物的基因群及其结构的详细描述:

组成与结构:
丙酮酸脱氢酶复合物通常由三种主要的酶组成,分别是E1(丙酮酸脱氢酶)、E2(二氢硫辛酰胺转乙酰基酶)和E3(二氢硫辛酰胺脱氢酶)。
这些酶在复合体中相互协作,以催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A(CoA)的反应,同时生成二氧化碳(CO2)。
除了这三种酶外,丙酮酸脱氢酶复合物还需要六种辅助因子,包括磷酸硫胺素(TPP)、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg2+离子。
在真核生物中,如人类,丙酮酸脱氢酶复合物的结构更为复杂,除了上述的酶和辅助因子外,还包括三种调控蛋白:E3结合蛋白(E3BP)、丙酮酸脱氢酶激酶(PDK)和丙酮酸脱氢酶磷酸酶(PDP)。
基因编码:
丙酮酸脱氢酶复合物的各种成分和调控蛋白都由特定的基因编码。例如,E1酶的α亚基由PDHA1基因编码,该基因位于X染色体上(Xp22.1)。
其他与丙酮酸脱氢酶复合物相关的基因还包括PDHB(编码E1酶的β亚基)、DLAT(编码E2酶)、DLD(编码E3酶)等。
调控机制:
丙酮酸脱氢酶复合物的活性受到多种机制的调控,包括产物抑制、核苷酸反馈调节和共价调节。
其中,共价调节是近年来的研究热点,主要涉及PDK对E1酶上特殊丝氨酸的磷酸化作用,从而影响复合物的活性。
生理功能与疾病关联:
丙酮酸脱氢酶复合物在糖酵解和三羧酸循环之间起桥梁作用,对于维持细胞内的能量平衡至关重要。
该复合物的缺陷或异常会导致一系列疾病,如丙酮酸脱氢酶缺乏症(一种神经系统退行性病变)、乳酸酸中毒、糖尿病和心脑血管疾病等。
综上所述,丙酮酸脱氢酶复合物是一个由多种酶和辅助因子组成的复杂系统,其结构和功能受到精细的调控。该复合物的缺陷或异常与多种疾病的发生密切相关。
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