human(人) OGDHL (基因ID：55753) qPCR引物对 (全名：oxoglutarate dehydrogenase L；别名：YOBELN)

human(人) OGDH (基因ID：4967) qPCR引物对 (全名：oxoglutarate dehydrogenase；别名：E1k,E1o,KGD1,OGDC,AKGDH,OGDH2,OGDHD,OGDH-E1)(tnt9106a)

human(人) DHTKD1 (基因ID：55526) qPCR引物对 (全名：dehydrogenase E1 and transketolase domain containing 1；别名：E1a,AAKAD,CMT2Q,AMOXAD,OADC-E1,OADH-E1)

“氧戊二酸脱氢酶家族”（Oxoglutarate Dehydrogenase Family）通常指的是参与α-酮戊二酸（α-ketoglutarate, α-KG）氧化脱羧反应的酶类，其中最为人所知的是酮戊二酸脱氢酶复合体（Oxoglutarate Dehydrogenase Complex, OGDC），也称为α-酮戊二酸脱氢酶（α-Ketoglutarate Dehydrogenase, α-KGDH）。这个复合体由多个亚基组成，每个亚基由不同的基因编码，共同构成了一个功能完整的酶复合体。以下是对“氧戊二酸脱氢酶家族”基因群的清晰归纳：

一、基因群概述
“氧戊二酸脱氢酶家族”基因群主要包括编码酮戊二酸脱氢酶复合体各亚基的基因。这些基因在生物体内发挥着将α-酮戊二酸氧化脱羧为琥珀酰辅酶A（Succinyl-CoA）的关键作用，是三羧酸循环（Tricarboxylic Acid Cycle, TCA Cycle）中的一个重要步骤。

二、主要亚基及其基因
酮戊二酸脱氢酶复合体通常由三个主要亚基组成，每个亚基对应一个不同的基因：

E1亚基：
基因名称：OGDH（Oxoglutarate Dehydrogenase）
功能：催化α-酮戊二酸的脱羧反应，并伴随NAD+到NADH的氧化还原反应。
辅酶：硫胺素焦磷酸（TPP）
E2亚基：
基因名称：DLST（Dihydrolipoamide Succinyltransferase）
功能：作为中间产物的转移酶，将E1亚基产生的中间产物转移到辅酶A上，形成琥珀酰辅酶A。
辅酶：硫辛酸（Lipoic Acid）
E3亚基：
基因名称：DLD（Dihydrolipoamide Dehydrogenase）
功能：将E2亚基中的二氢硫辛酰基氧化为硫辛酰基，并伴随FAD到FADH2的氧化还原反应。
辅酶：黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）
三、结构与功能
酮戊二酸脱氢酶复合体是一个多酶复合体，其结构复杂且高度保守。各亚基之间通过紧密的相互作用形成稳定的复合体，共同完成α-酮戊二酸的氧化脱羧反应。这个反应是三羧酸循环中的一个关键步骤，对于细胞的能量代谢和物质代谢具有重要意义。

四、与疾病的关系
酮戊二酸脱氢酶复合体的异常或突变与多种疾病的发生和发展密切相关。例如，在某些神经变性疾病中，α-酮戊二酸脱氢酶复合体的活性会显著下降，导致能量代谢障碍和细胞损伤。此外，酮戊二酸脱氢酶复合体也是某些自身免疫性疾病的靶标之一，如原发性胆汁性肝硬变中，抗线粒体抗体可以识别并攻击该复合体。

五、研究进展
近年来，随着基因组学和蛋白质组学技术的不断发展，对酮戊二酸脱氢酶复合体的研究也日益深入。科学家们不仅揭示了该复合体的详细结构和功能机制，还发现了其在多种生理和病理过程中的重要作用。此外，一些研究还表明，酮戊二酸脱氢酶复合体可能还参与了除三羧酸循环以外的其他代谢途径和信号传导过程。

六、总结
“氧戊二酸脱氢酶家族”基因群主要包括编码酮戊二酸脱氢酶复合体各亚基的基因。这些基因在生物体内发挥着将α-酮戊二酸氧化脱羧为琥珀酰辅酶A的关键作用，是三羧酸循环中的一个重要步骤。对该基因群的研究不仅有助于揭示细胞能量代谢和物质代谢的分子机制，还为相关疾病的诊断和治疗提供了新的思路和方法。